О препарате:
Очищенная ларонидаза — гликопротеин с молекулярной массой 83 Да.
Показания и дозировка:
-
Мукополисахаридоз l типа (МПС l, α-L-идуронидазовая недостаточность), с целью продолжительной ферментнозаместительной терапии
-
Лечение проявлений заболевания, не связанных с нервной системой
Применение Альдуразима должно проводиться под контролем врача с опытом лечения больных с МПС I типа или с другими наследственными метаболическими заболеваниями. Продолжительность терапии определяется врачом, в зависимости от переносимости и клинической эффективности.
Введение Альдуразима необходимо проводить в соответствующем клиническом отделении с оборудованием для реанимации и интенсивной терапии, готовым к применению в случае возникновения неотложных состояний.
Рекомендованный режим дозирования — 100 ЕД на 1 кг массы тела 1 раз в неделю в/в. Начальная скорость введения препарата составляет 2 ЕД/кг/ч, которую можно повышать каждые 15 мин при нормальной переносимости до максимальной скорости — 43 ЕД/кг/ч. Продолжительность введения р-ра должна составлять 3–4 ч. Безопасность и эффективность препарата у лиц в возрасте старше 65 лет и пациентов с печеночной и почечной недостаточностью не установлены, поэтому нет специальных рекомендаций относительно режима дозирования для таких пациентов. Концентрат для приготовления р-ра для инфузий растворяют в 0,9% р-ре натрия хлорида. При введении приготовленного р-ра рекомендуется использовать систему для в/в вливания, оборудованную фильтром размером 0,2 нм.
Подготовка инфузии Альдуразима: Определить количество флаконов Альдуразима, которые будут растворены, согласно массе тела пациента. Приблизительно за 20 мин до применения необходимо вынуть флаконы из холодильника, для того чтобы р-р согрелся до комнатной температуры.
Перед разведением необходимо осмотреть каждый флакон относительно наличия частиц и его прозрачности. Р-р должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или бледно-желтого цвета без видимых частиц. Не использовать флаконы с р-ром с видимыми частицами или измененной окраской. Определить полный объем 0,9% р-ра натрия хлорида необходимый для введения, согласно массе тела пациента: 100 мл (если масса тела ≤20 кг) или 250 мл (если масса тела >20 кг). Из флакона с 0,9% р-ром натрия хлорида набрать количество р-ра, равное объему Альдуразима, который будет добавляться.
Забрать необходимый объем Альдуразима из флаконов и смешать препараты. Добавить необходимый объем препарата к р-ру натрия хлорида, слегка перемешать. Непосредственно перед введением необходимо убедиться в отсутствии частиц в р-ре и его прозрачности.
Передозировка:
Любая информация о случаях передозировки отсутствует.
Побочные эффекты:
-
Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.
-
В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.
-
В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто — кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.
-
В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом.
-
У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.
-
В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.
Противопоказания:
-
Противопоказания не установлены
В настоящее время не проведено хорошо контролируемых и адекватных исследований по применению ларонидазы у беременных женщин.
Неизвестно, выделяется ли ларонидаза с грудным молоком.
Взаимодействие с другими лекарствами и алкоголем:
Лекарственное взаимодействие не установлено.
Состав и свойства:
Ларонидаза 500 ЕД.
Форма выпуска:
-
Концентрат для приготовления раствора для инфузий.
Фармакологическое действие:
Ларонидаза состоит из 628 аминокислот, молекула содержит 6 N-объединенных олигосахаридов, которые модифицированно размещены. Нарушение накопления мукополисахаридов вызвано недостаточностью определенных лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз (МПС) I типа характеризуется недостаточностью α-L-идуронидазы, лизосомального гидролиза, который катализирует гидролиз α-L-идуронового остатка, дерматенсульфата и гепарансульфата. Снижение или отсутствие α-L-идуронидазной активности приводит к накоплению гликозамингликанов, дерматенсульфата и гепарансульфата во многих типах клеток и тканей. Целесообразность заместительной ферментативной терапии заключается в восстановлении уровня ферментативной активности, достаточной для гидролиза накопленного субстрата и предотвращает дальнейшее его накопление. После в/в введения ларонидаза быстро попадает с кровоток и проникает в клеточные лизосомы, наиболее вероятно через манноза-6-фосфат рецепторы.Фармакокинетика. После в/в введения ларонидазы через 240 мин после введения при дозировании 100 ЕД/кг массы тела фармакокинетические параметры были измерены на протяжении 1; 12 и 26-й недели.
Условия хранения:
При температуре 2–8 °C (в холодильнике). Разведенный раствор: с точки зрения микробиологической безопасности препарат должен быть использован сразу же после приготовления. Если препарат не был использован сразу же после приготовления, то он может храниться не более 24 ч при температуре 2–8 °C при условии, что разведение препарата было проведено в контролируемых и валидированных асептических условиях.
Общая информация
-
Форма продажи:
по рецепту
-
Действующее в-о:
Ларонидаза
Команда https://lekarstva.kiev.ua/ — Инструкции к лекарствам старается наполнять сайт важной информацией а так же инструкциями, описание по применению на каждое лекарство, которое встречается в Украине.
Основные лекарства — это те, которые удовлетворяют приоритетные потребности населения в здравоохранении. Они отбираются с должным учетом распространенности заболеваний и актуальности общественного здравоохранения, доказательств эффективности и безопасности, а также сравнительной экономической эффективности. Они предназначены для того, чтобы быть доступны в функционирующих системах здравоохранения в любое время, в соответствующих лекарственных формах, гарантированного качества и по ценам, которые могут себе позволить люди и системы здравоохранения.
Типовой список основных лекарственных средств ВОЗ и Типовой список основных лекарственных средств для детей обновляются и публикуются каждые два года, предназначенные в качестве руководства для стран или региональных властей по принятию или адаптации в соответствии с местными приоритетами и руководящими принципами лечения для разработки и обновления национальных списков основных лекарств. Выбор ограниченного числа основных лекарств в качестве основных с учетом национального бремени болезней и клинических потребностей может привести к улучшению доступа за счет рационализации закупок и распределения качественных лекарств, поддержки более рационального или надлежащего назначения и использования и снижения затрат как для систем здравоохранения, так и для пациентов.
Всегда обращайтесь к врачу, самолечение вредит вашему здоровью
